不禁综合征 Stress Cardiomyopathy

审阅修改:xuexuexue

总编: eH_S

首先，特地看一个病例：

病患者，女持续性，42岁，胸痛两同一时间，刚刚在深切疗法部（ICU）探望儿子的病情时被告知另外一个儿子在车祸中都身亡。她被带到白色巨塔。病患者理论上可能都会如下：

躁郁症

中都风、冲动持续性精神上、纤维持续性肌痛肉瘤、肠易激肉瘤以及肺食管反流病的躁郁症。并在三月前曾经有一次胸痛躁郁症，已排除血管梗塞。

灵魂体征

体温101/78mmHg,脉搏109次/分，呼吸频率20次/分，室内的氧气原色为97%，疼痛程度10/10（数字评定例）。病患者神智清醒，多汗，抽搐三次。

常规核查

心电上图

I, aVL,V1-3穿孔ST段拉高，心率98次/分，QTc间期437ms

上图1:病患者心电上图

血管圣万

上升肌钙蛋白I(cTnI) 5.1ng/mL(经常性值0.0-0.3 ng/mL)，总肌酸激蛋白酶173U/L(经常性值25-145 U/L), CK-MB 高于水平24.7ng/mL (经常性0.0-5.0 ng/mL)

冠状动脉成像

门诊导管嵌入拳法结果显示肾脏冠状动脉经常性，红褐色右劣势型，腹腔前内层心尖段严重室内层革新运动功用减退，底有规律和中都有规律红褐色圆柱形拓展。

心超

腹腔前内层心尖段，底有规律和中都有规律室内层革新运动功用减退。

上图2：病患者心超上图像

乍一看，病患者的哮喘，心电上图，血管蛋白酶谱结果都倾向于急持续性冠状动脉肉瘤。但在下一步的核查中都，冠状动脉成像却发掘出肾脏的冠状动脉种系统经常性，并且带有室内层节段持续性革新运动诱发。所以，这个好像ACS，又不是ACS的肾脏病，究竟是什么病呢？

或许，病患者所患的营养不良为：

表征反应持续性血管病（Stress cardiomyopathy, Tako Tsubo Syndrome, Apical Ballooning Syndrome）又被称作心尖圆柱形肉瘤、乌贼瓮血管病、难过肉瘤等等。其中都难过肉瘤这个两例可以却说是作者听过最有趣的两例了。为什么这个病都会有那么多名字呢？我们可以从它的其都会环境因素和哮喘中都探知一二。

首先，表征反应持续性血管病于1990年首次另据于日本人，在日本人医生发掘出这个病的时候，病患者最常见和最类似于的病因就是收缩期腹腔的外表像一个tako-tsubo（乌贼瓮）。

上图3：形像的tako-tsubo（乌贼瓮）

这个病的特质为腹腔某一个周围突发持续性的收缩功用不全，通常为收缩期腹腔心尖红褐色圆柱形拓展，腹腔心尖及中都部挤压，下部革新运动功用增强。此病的哮喘类似血管梗死，但在微血管显影中都却未曾阻塞持续性冠状动脉营养不良或深褐色的急持续性碎裂。在多数的表征反应持续性血管病例中都，室内层节段持续性革新运动诱发的范围内比单一心外表皮肾脏灌入的范围内要大。

病因和其都会环境因素

表征反应持续性血管病的病因和其都会环境因素还包括：病态焦虑，如悲恸，恐惧，极度愤慨，甚至欢笑，以及，某些病变环境因素如中都风，中都风和急持续性哮喘。

一项数据分析指出，在92个在深切疗法部（ICU）疗法的康复时无肾脏有关的营养不良复发以及无肾脏有关营养不良的躁郁症的病患者中都有26个病患者(28%)有心尖圆柱形拓展，与表征反应持续性血管病一个有。[1]且正因如此20位病患者的腹腔功用于七天内恢复。

表征反应持续性血管病在女持续性人群中都的出生率远高于男持续性人群。在1750个表征反应持续性血管病病患者中都，89.9%的病患者为女持续性，肺癌平均年龄为66.4岁

肺癌组态

上图4：表征反应持续性血管病的病变表征组态

表征反应持续性血管病的肺癌组态至今未阐明。绝经后女持续性的高出生率被认为与病患者母体睾酮高于水平降高于有关。迄今关于肺癌组态存有以下假却说：

1

GABA毒持续性作用——表征反应持续性血管病的很多其都会环境因素上都会肺癌的主要组态为GABA加剧的小肠痉挛或功用不全进而加剧血管顿抑，或直接由GABA类物质加剧的血管毒持续性作用。

13名血管梗塞的病患者中都7名复发表征反应持续性血管病，Killip评定III级。患有表征反应持续性血管病的病患者血浆GABA比只不过患有血管梗塞病患者要高：激素（1264 vs 376pg/mL），多巴激素（2284vs1100 pg/mL）[3]。

世界史家认为病态焦虑和病变焦虑焦虑神经种系统的边缘种系统和下丘脑，随后焦虑延髓的自主神经中都枢，继而焦虑交感神经，无罪释放多巴激素和激素。过多的GABA改变自主神经活持续性，促进脂肪酸动员分解，并入GABA自身展开降解时产生大量氧自由基，它们与细胞的表皮甘油、蛋白、核酸暴发反应，破坏细胞质的脂质和钠钾ATP蛋白酶，增高钙阿拉善，加剧肝细胞钙超载。钙超载使线粒体索科利夫卡沉积，减缓ATP生成；亦转录钙依赖持续性降解蛋白酶，加剧各种线粒体的损坏，进而损害人母体。

2

肾脏多微血管痉挛——有世界史家发掘出人群中都无论有无冠状动脉疾躁郁症，遭遇病态压力时冠状动脉直径减缓，在五分钟内恢复基线高于水平。[4]

3

肾脏小肠功用不全——其他世界史家认为冠状动脉腹水减缓不是由冠状动脉痉挛加剧的。数据分析发掘出表征反应持续性血管病病患者的TIMI腹水帧数（代表将血浆自冠状动脉口流至外侧时所需时间）比控制组的要多[5]，他们认为这是因为肾脏的小肠离心力增高致使的。

其中都，后两个理论受到的质疑较多，因为我们不明了这两个理论解释的现象是加剧表征反应持续性血管病的病因还是其病情的结果。

病变表征Co哮喘

表征反应持续性血管病的病变表征未明晰，而它的哮喘与急持续性冠状动脉肉瘤有很多不同之处，还包括肩胛骨后疼痛，缺氧，神志不清。有病患者都会的发展至肾脏血管梗塞、心动过速、肾脏骤停或显着的肾脏功用不全反流。

腹腔下部的高动力加剧病患者收缩晚期浮现杂音。有些病患者甚至都会因为心尖部红褐色现出血栓在脑部微血管中都加剧肺水肿，浮现TIA和中都风的病因。

上图5：表征反应持续性血管病的临床特点（NEJM.ORG September 3, 2015）

实验室核查

实验室核查中都，心电上图多数发掘出ST段弓背拉高、QT间期延长、T波波长条，甚至病变Q波波。血清血管肌钙蛋白和功效胺基酸增大，肌酸激蛋白酶中都度增大。

复发基准

表征反应持续性血管病与ACS有诸多不同之处，因此其复发基准使用排除例来复发。迄今还无法一个共识却说明表征反应持续性血管病的复发基准，英美两国闻名的梅奥医学中都心(Mayo Clinic)对于表征反应持续性血管病的复发基准有四点：

1

短暂持续性腹腔收缩期功用不全（革新运动功用减退，无动力或动力精神上）。且室内层革新运动精神上具有类似于周围持续性，并大于单一心外表皮冠状动脉灌入范围内（有都有个例：focal type 和 global type）

2

未曾阻塞持续性冠状动脉营养不良和急持续性深褐色碎裂，如病患者有冠状动脉营养不良躁郁症，则强调第一基准

3

新发心电上图诱发表现（ST段弓背拉高和/或T波波长条）或适中都的血管肌钙蛋白增大（比急持续性血管梗塞增大的高于水平要高于）

4

病患者无嗜铬细胞瘤或血管炎

上图6：梅奥医学中都心(Mayo Clinic)对于表征反应持续性血管病的复发基准

疗法Co处理事件

表征反应持续性血管病普遍病程短暂，所以一般用支持疗法展开处理事件。通过消除病因和其都会环境因素，妥善解决病态和病变压力就可以快速舒缓病因。

有些病患者都会并发严重的肾血管梗塞，例如休克和肾脏血管梗塞。肾脏血管梗塞处理事件方例按照一般心衰处理事件原则处理事件；休克的处理事件方例则视乎有否显着的腹腔流到道的严重堵住。因此病患者浮现休克，应马上展开紧急心超。

如无法腹腔流到道精神上，密切观察下展开输液，纠正高于体温；予以正持续性肌力药物，如吲哚胺，吲哚酚丁胺。继续红褐色现高于体温和器官高于灌入的病患者要突显微血管生灵，并监测灌入压和种系统微血管离心力。

如浮现腹腔流到道的严重堵住，全面禁止正持续性肌力药物，以免更为严重堵住。予以β-细胞因子阻断剂，舒缓堵住，缓解腹水凝聚态。如无严重肺动脉高压，可以展开输液，拉高下肢，增大前负荷。

如予以β-细胞因子阻断剂无效，严肃地予以α-细胞因子激动剂，因为α-细胞因子激动剂可加剧微血管收缩，因此要密切留意冠状动脉都会否痉挛。

注释

[1] Chest. 2005;128(1):296.

[2] N Engl J Med. 2015;373(10):929.

[3]Heart. 2009;95(17):1436. Epub 2009 May 24.

[4] Am Heart J. 2002 Mar; 143(3):448-55

[5] Am J Cardiol. 2003 Feb 15; 91(4):466-9.